Зарегистрировано в Минюсте России 17 апреля 2013 г. N 28155

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1746н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ
АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1746н
СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ
АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365

Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы

D61.0  Конституциональная апластическая анемия
D61.8  Другие уточненные апластические анемии
D61.9  Апластическая анемия неуточненная

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код    
медицинской
  услуги

Наименование      
  медицинской услуги

Усредненный     
 показатель частоты  
 предоставления <1>

Усредненный  
  показатель   
   кратности   
  применения

B01.005.001

Прием (осмотр,         
консультация) врача-   
гематолога первичный

1

1

B01.013.001

Прием (осмотр,         
консультация) врача-   
диетолога

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр,         
консультация) врача -  
детского кардиолога    
первичный

1

1

B01.028.001

Прием (осмотр,         
консультация) врача-   
оториноларинголога     
первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр,         
консультация) врача-   
офтальмолога первичный

1

1

B01.031.001

Прием (осмотр,         
консультация) врача-   
педиатра первичный

1

1

B01.031.003

Прием (осмотр,         
консультация) врача-   
педиатра участкового   
первичный

0,2

1

B01.058.003

Прием (осмотр,         
консультация) врача -  
детского эндокринолога 
первичный

1

1

--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код    
медицинской
  услуги

Наименование медицинской   
           услуги

Усредненный   
   показатель   
    частоты     
 предоставления

Усредненный  
  показатель  
  кратности   
  применения

A08.05.007

Просмотр мазка крови для     
анализа аномалий морфологии  
эритроцитов, тромбоцитов и   
лейкоцитов

1

1

A09.05.008

Исследование уровня          
трансферрина сыворотки крови

1

1

A09.05.022

Исследование уровня          
свободного и связанного      
билирубина в крови

1

1

A09.05.039

Исследование уровня          
лактатдегидрогеназы в крови

1

1

A09.05.046

Исследование уровня щелочной 
фосфатазы в крови

1

1

A09.05.058

Исследование уровня          
паратиреоидного гормона в    
крови

0,4

1

A09.05.063

Исследование уровня          
свободного тироксина (T4)    
сыворотки крови

0,4

1

A09.05.065

Исследование тиреотропина    
сыворотки крови

0,4

1

A09.05.072

Исследование уровня          
эстрогенов в крови

0,4

1

A09.05.076

Исследование уровня          
ферритина в крови

1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего   
тестостерона в крови

0,4

1

A09.05.131

Исследование уровня          
лютеинизирующего гормона в   
сыворотке крови

0,4

1

A09.05.132

Исследование уровня          
фолликулостимулирующего      
гормона в сыворотке крови

0,4

1

A09.05.204

Исследование уровня          
инсулиноподобного ростового  
фактора I в крови

0,2

1

A12.05.005

Определение основных групп   
крови (A, B, 0)

1

1

A12.05.006

Определение резус-           
принадлежности

1

1

A12.05.011

Исследование                 
железосвязывающей            
способности сыворотки

1

1

A12.05.012

Семейные обследования на     
унаследованный гемоглобин

1

1

A12.05.019

Исследование насыщения       
трансферрина железом

1

1

A12.05.056 | Идентификация генов | 1 | 1

A12.22.005

Проведение                   
глюкозотолерантного теста

0,2

1

B03.005.006

Коагулограмма                
(ориентировочное             
исследование системы         
гемостаза)

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ   
крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический   
общетерапевтический

1

1

B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1

Инструментальные методы исследования

Код    
медицинской
  услуги

Наименование медицинской 
         услуги

Усредненный    
показатель частоты
  предоставления

Усредненный   
   показатель   
   кратности    
   применения

A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1

A04.16.001

Ультразвуковое           
исследование органов     
брюшной полости          
(комплексное)

1

1

A05.10.006

Регистрация              
электрокардиограммы

1

1

A05.10.009

Магнитно-резонансная     
томография сердца

0,5

1

A05.14.001

Магнитно-резонансная     
томография органов       
брюшной полости

0,5

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код    
медицинской
  услуги

Наименование медицинской 
         услуги

Усредненный    
показатель частоты
  предоставления

Усредненный   
   показатель   
   кратности    
   применения

B01.005.002

Прием (осмотр,           
консультация) врача-     
гематолога повторный

1

6

B01.015.004

Прием (осмотр,           
консультация) врача -    
детского кардиолога      
повторный

1

1

B01.028.002

Прием (осмотр,           
консультация) врача-     
оториноларинголога       
повторный

1

1

B01.029.002

Прием (осмотр,           
консультация) врача-     
офтальмолога повторный

1

1

B01.031.002

Прием (осмотр,           
консультация) врача-     
педиатра повторный

1

12

B01.031.004

Прием (осмотр,           
консультация) врача-     
педиатра участкового     
повторный

0,2

8

B01.058.004

Прием (осмотр,           
консультация) врача -    
детского эндокринолога   
повторный

1

1

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним       
(начальным) профессиональным образованием

Код    
медицинской
  услуги

Наименование     
 медицинской услуги

Усредненный     
 показатель частоты  
   предоставления

Усредненный   
   показатель    
    кратности    
   применения

A02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1
A02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1

A02.07.004

Антропометрические   
исследования

1

1

A11.12.009

Взятие крови из      
периферической вены

1

5

Лабораторные методы исследования

Код    
медицинской
  услуги

Наименование медицинской  
           услуги

Усредненный   
   показатель    
     частоты     
 предоставления

Усредненный  
  показатель  
  кратности   
  применения

A09.05.007

Исследование уровня железа  
сыворотки крови

1

2

A09.05.008

Исследование уровня         
трансферрина сыворотки      
крови

1

2

A09.05.022

Исследование уровня         
свободного и связанного     
билирубина в крови

1

2

A09.05.032

Исследование уровня общего  
кальция в крови

0,4

1

A09.05.033

Исследование уровня         
неорганического фосфора в   
крови

0,4

1

A09.05.039

Исследование уровня         
лактатдегидрогеназы в крови

1

2

A09.05.046

Исследование уровня         
щелочной фосфатазы в крови

1

2

A09.05.058

Исследование уровня         
паратиреоидного гормона в   
крови

0,4

1

A09.05.063

Исследование уровня         
свободного тироксина (T4)   
сыворотки крови

0,4

1

A09.05.065

Исследование тиреотропина   
сыворотки крови

0,4

1

A09.05.072

Исследование уровня         
эстрогенов в крови

0,4

1

A09.05.076

Исследование уровня         
ферритина в крови

1

2

A09.05.078

Исследование уровня общего  
тестостерона в крови

0,4

1

A09.05.131

Исследование уровня         
лютеинизирующего гормона в  
сыворотке крови

0,4

1

A09.05.132

Исследование уровня         
фолликулостимулирующего     
гормона в сыворотке крови

0,4

1

A09.05.204

Исследование уровня         
инсулиноподобного ростового 
фактора I в крови

0,2

1

A12.05.011

Исследование                
железосвязывающей           
способности сыворотки

1

2

A12.05.019

Исследование насыщения      
трансферрина железом

1

2

A12.22.005

Проведение                  
глюкозотолерантного теста

0,2

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ  
крови развернутый

1

4

B03.016.004

Анализ крови биохимический  
общетерапевтический

1

4

Инструментальные методы исследования

Код    
медицинской
  услуги

Наименование медицинской 
          услуги

Усредненный    
    показатель    
     частоты      
  предоставления

Усредненный  
  показатель   
   кратности   
  применения

A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1

A04.16.001

Ультразвуковое            
исследование органов      
брюшной полости           
(комплексное)

1

2

A04.22.001

Ультразвуковое            
исследование щитовидной   
железы и паращитовидных   
желез

1

1

A05.10.006

Регистрация               
электрокардиограммы

1

1

A05.10.009

Магнитно-резонансная      
томография сердца

0,3

1

A05.14.001

Магнитно-резонансная      
томография органов брюшной
полости

0,3

1

A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 1 | 1
A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 1 | 1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-      
  терапевтическо-   
     химическая     
   классификация

Наименование   
 лекарственного  
  препарата <**>

Усредненный  
  показатель  
   частоты    
предоставления

Единицы 
измерения

ССД  
<***>

СКД  
<****>

A09AA | Ферментные препараты | | 0,05 | | |
| | Панкреатин | | ЕД | 15000 | 1500000
A11GB | Аскорбиновая кислота (витамин C) в комбинации с другими средствами | | 0,2 | | |
| | Аскорбиновая кислота + Кальция карбонат + Колекальциферол | | мг | 158 + 1275 + 4,4 | 18500 + 127500 + 440
A12AX | Препараты кальция в комбинации с другими средствами | | 0,3 | | |
| | Кальция карбонат + Колекальциферол | | мг + МЕ | 1000 + 400 | 100000 + 40000
D07AA | Глюкокортикоиды с низкой активностью (группа I) | | 0,2 | | |
| | Метилпреднизолона ацепонат | | мг | 40 | 14600
G03BA | Производные 3- оксоандрост-4-ена | | 0,05 | | |
| | Тестостерон | | мг | 120 | 43800
G03XA | Антигонадотропины и подобные средства | | 0,05 | | |
| | Даназол | | мг | 200 | 73000
H02AB | Глюкокортикоиды | | 0,05 | | |
| | Преднизолон | | мг | 40 | 14600
L03AA | Колониестимулирующие факторы | | 0,1 | | |
| | Ленограстим | | мкг | 300 | 1500
| | Филграстим | | мкг | 300 | 4200
V03AC | Железосвязывающие препараты | | 0,9 | | |
| | Деферазирокс | | мг | 500 | 182500
| | Дефероксамин | | мг | 1000 | 365000

--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).