Зарегистрировано в Минюсте России 11 февраля 2013 г. N 26954

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 20 декабря 2012 г. N 1275н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ
С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 20 декабря 2012 г. N 1275н

СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ
С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365

    Код по МКБ X <*>         E25    Адреногенитальные расстройства
    Нозологические единицы   E25.0  Врожденные адреногенитальные нарушения,
                                    связанные с дефицитом ферментов
                             E25.8  Другие адреногенитальные нарушения
                             E25.9  Адреногенитальное нарушение
                                    неуточненное
                             E28.1  Гиперсекреция андрогенов яичниками
                             E27.8  Другие уточненные нарушения
                                    надпочечников
                             E27.9  Болезнь надпочечников неуточненная

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код     
 медицинской 
   услуги

Наименование медицинской 
          услуги

Усредненный  
  показатель   
    частоты    
предоставления 
<1>

Усредненный   
   показатель   
   кратности    
   применения

B01.001.001

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
акушера-гинеколога        
первичный

0,8

1

B01.006.001

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
генетика первичный

0,8

1

B01.008.001

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
дерматовенеролога         
первичный

0,1

1

B01.015.003

Прием (осмотр,            
консультация) врача -     
детского кардиолога       
первичный

0,2

1,0

B01.029.001

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
офтальмолога первичный

0,5

1

B01.053.003

Прием (осмотр,            
консультация) врача -     
детского уролога-андролога
первичный

0,4

1

B01.058.003

Прием (осмотр,            
консультация) врача -     
детского эндокринолога    
первичный

1

1

--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код     
 медицинской 
   услуги

Наименование медицинской 
          услуги

Усредненный  
  показатель   
    частоты    
предоставления

Усредненный   
   показатель   
   кратности    
   применения

A09.05.030

Исследование уровня натрия
в крови

1

2

A09.05.031

Исследование уровня калия 
в крови

1

2

A09.05.034

Исследование уровня       
хлоридов в крови

1

2

A09.05.067

Исследование уровня       
адренокортикотропного     
гормона в крови

0,5

1

A09.05.069

Исследование уровня       
альдостерона в крови

0,1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего
тестостерона в крови

1

3

A09.05.121

Исследование уровня ренина
в крови

1

1

A09.05.131

Исследование уровня       
лютеинизирующего гормона в
сыворотке крови

0,3

3

A09.05.132

Исследование уровня       
фолликулостимулирующего   
гормона в сыворотке крови

0,3

3

A09.05.135

Исследование уровня общего
кортизола в крови

1

3

A09.05.139

Исследование уровня 17-   
гидроксипрогестерона в    
крови

1

3

A09.05.141

Исследование уровня 11-   
дезоксикортикостерона в   
крови

0,1

3

A09.05.142

Исследование уровня 11-   
дезоксикортикортизола в   
крови

0,1

3

A09.05.146

Исследование уровня       
андростендиона в крови

0,4

3

A09.05.148

Исследование уровня       
дегидроэпиандростерона    
неконьюгированного в крови

0,1

3

A09.05.149

Исследование уровня       
дегидроэпиандростерона    
сульфата в крови

1

3

A09.05.151

Определение уровня        
прогестерона в крови

0,1

3

A09.05.152

Исследование уровня       
прегненолона сульфата в   
крови

0,1

3

A09.05.154

Исследование уровня общего
эстрадиола в крови

0,1

1

A09.05.158

Исследование уровня       
эстрона в крови

0,1

1

A12.05.013

Цитогенетическое          
исследование (кариотип)

0,6

1

A12.22.001

Определение реакции на    
стимуляцию                
адренокортикотропином

0,25

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ
крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический
общетерапевтический

1

1

B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1

Инструментальные методы исследования

Код     
 медицинской 
   услуги

Наименование медицинской 
          услуги

Усредненный  
  показатель   
    частоты    
предоставления

Усредненный   
   показатель   
   кратности    
   применения

A04.20.001

Ультразвуковое            
исследование матки и      
придатков                 
трансабдоминальное

0,5

1

A04.28.003

Ультразвуковое            
исследование органов      
мошонки

0,3

1

A04.30.003

Ультразвуковое            
исследование забрюшинного 
пространства

1

1

A05.10.006

Регистрация               
электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная      
томография головного мозга

0,1

1

A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 1 | 1
A14.01.014 | Проведение депиляции | 0,05 | 1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код     
 медицинской 
   услуги

Наименование медицинской 
          услуги

Усредненный  
  показатель   
    частоты    
предоставления

Усредненный   
   показатель   
   кратности    
   применения

B01.001.002

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
акушера-гинеколога        
повторный

0,8

2

B01.008.002

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
дерматовенеролога         
повторный

0,05

1

B01.015.004

Прием (осмотр,            
консультация) врача -     
детского кардиолога       
повторный

0,1

1

B01.053.004

Прием (осмотр,            
консультация) врача -     
детского уролога-андролога
повторный

0,4

2

B01.058.004

Прием (осмотр,            
консультация) врача -     
детского эндокринолога    
повторный

1

4

Наблюдение и  уход  за  пациентом  медицинскими  работниками  со  средним
(начальным) профессиональным образованием

Код     
 медицинской 
   услуги

Наименование медицинской 
          услуги

Усредненный  
  показатель   
    частоты    
предоставления

Усредненный   
   показатель   
   кратности    
   применения

A02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 4
A02.03.005 | Измерение роста | 1 | 4

A11.02.002

Внутримышечное введение   
лекарственных препаратов

0,2

12

A14.01.014 | Проведение депиляции | 0,05 | 1

Лабораторные методы исследования

Код     
 медицинской 
   услуги

Наименование медицинской 
          услуги

Усредненный  
  показатель   
    частоты    
предоставления

Усредненный   
   показатель   
   кратности    
   применения

A09.05.030

Исследование уровня натрия
в крови

0,8

4

A09.05.031

Исследование уровня калия 
в крови

0,8

4

A09.05.032

Исследование уровня общего
кальция в крови

0,5

4

A09.05.033

Исследование уровня       
неорганического фосфора в 
крови

0,8

4

A09.05.034

Исследование уровня       
хлоридов в крови

0,8

4

A09.05.078

Исследование уровня общего
тестостерона в крови

0,8

4

A09.05.121

Исследование уровня ренина
в крови

0,8

4

A09.05.131

Исследование уровня       
лютеинизирующего гормона в
сыворотке крови

0,1

4

A09.05.132

Исследование уровня       
фолликулостимулирующего   
гормона в сыворотке крови

0,1

4

A09.05.135

Исследование уровня общего
кортизола в крови

0,1

4

A09.05.139

Исследование уровня 17-   
гидроксипрогестерона в    
крови

1

4

A09.05.141

Исследование уровня 11-   
дезоксикортикостерона в   
крови

0,1

4

A09.05.142

Исследование уровня 11-   
дезоксикортикортизола в   
крови

0,1

4

A09.05.146

Исследование уровня       
андростендиона в крови

0,1

4

A09.05.148

Исследование уровня       
дегидроэпиандростерона    
неконьюгированного в крови

0,1

4

A09.05.149

Исследование уровня       
дегидроэпиандростерона    
сульфата в крови

0,1

4

A09.05.152

Исследование уровня       
прегненолона сульфата в   
крови

0,1

4

A09.05.154

Исследование уровня общего
эстрадиола в крови

0,1

4

A09.05.206

Исследование уровня       
ионизированного кальция в 
крови

0,5

4

B03.005.006

Коагулограмма             
(ориентировочное          
исследование системы      
гемостаза)

0,4

4

B03.016.003

Общий (клинический) анализ
крови развернутый

1

4

B03.016.004

Анализ крови биохимический
общетерапевтический

1

4

B03.016.005

Анализ крови по оценке    
нарушений липидного обмена
биохимический

0,5

4

B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 4

Инструментальные методы исследования

Код     
 медицинской 
   услуги

Наименование медицинской 
          услуги

Усредненный  
  показатель   
    частоты    
предоставления

Усредненный   
   показатель   
   кратности    
   применения

A04.14.001

Ультразвуковое            
исследование печени

0,1

1

A04.14.002

Ультразвуковое            
исследование желчного     
пузыря

0,1

1

A04.15.001

Ультразвуковое            
исследование поджелудочной
железы

0,1

1

A04.20.001

Ультразвуковое            
исследование матки и      
придатков                 
трансабдоминальное

0,75

2

A04.28.001

Ультразвуковое            
исследование почек и      
надпочечников

0,1

1

A04.28.003

Ультразвуковое            
исследование органов      
мошонки

0,1

1

A05.10.006

Регистрация               
электрокардиограммы

1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской             
реабилитации

Код     
 медицинской 
   услуги

Наименование медицинской 
          услуги

Усредненный  
  показатель   
    частоты    
предоставления

Усредненный   
   показатель   
   кратности    
   применения

A13.29.003 | Психологическая адаптация | 1 | 2

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-      
  терапевтическо-   
     химическая     
   классификация

Наименование  
 лекарственного 
 препарата <**>

Усредненный  
  показатель   
    частоты    
предоставления

Единицы  
 измерения

ССД  
<***>

СКД  
<****>

C08DA | Производные фенилалкиламина | | 0,01 | | |
| | Верапамил | | мг | 40 | 14400
G03BA | Производные 3- оксоандрост-4-ена | | 0,1 | | |
| | Тестостерон | | мг | 50 | 18000
| | Тестостерон [смесь эфиров] | | мг | 250 | 3000
G03CA | Природные и полусинтетические эстрогены | | 0,3 | | |
| | Эстрадиол | | мг | 2 | 720
G03DB | Производные прегнадиена | | 0,4 | | |
| | Дидрогестерон | | мг | 10 | 140 + 12
H01AC | Соматропин и его агонисты | | 0,1 | | |
| | Соматропин | | мг | 1,2 | 1680
H02AA | Минералокортикоиды | | 0,8 | | |
| | Флудрокортизон | | мг | 0,1 | 36
H02AB | Глюкокортикоиды | | 0,9 | | |
| | Дексаметазон | | мг | 0,5 | 180
| | Гидрокортизон | | мг | 20 | 7200
| | Гидрокортизон | | мг | 150 | 1800
| | Преднизолон | | мг | 7,5 | 2700
L02AE | Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона | | 0,2 | | |
| | Лейпрорелин | | мг | 3,75 | 45
| | Трипторелин | | мг | 3,75 | 45
L02BB | Антиандрогены | | 0,05 | | |
| | Флутамид | | мг | 500 | 180000

--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии.
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).